Trần Minh Điển* , Nguyễn Thanh Liêm*
(*)Bệnh viện Nhi Trung ương
Tóm tắt
Mục tiêu: Thông báo 3 trường hợp bệnh nhi suy gan tối cấp được ghép gan cấp cứu tại Bệnh Viện Nhi Trung ương. Thông tin bệnh nhân: BN 1: 2 tuổi; tiền sử khỏe mạnh; chẩn đoán suy gan tối cấp, hôn mê gan III-IV; được điều trị lọc máu liên tục; sau lọc máu được chỉ định ghép gan; nhận gan từ mẹ đẻ; chức năng khối ghép tốt ngay sau 24 giờ; hiện tại 44 tháng sau ghép: ổn định phát triển thể chất, tinh thần và hòa nhập cộng đồng, duy trì thuốc Neoral 4,5 mg/kg/ngày. BN 2: 9 tuổi, chẩn đoán suy gan tối cấp. hôn mê gan III, chỉ định ghép gan; sau ghép có tình trạng suy chức năng khối ghép do tắc tĩnh mạch trên gan; bệnh nhân tử vong 5 ngày sau ghép. BN 3: 5 tuổi; chẩn đoán suy gan tối cấp, hôn mê gan III; được điều trị lọc máu CVVH và lọc gan MARS trước ghép; nhận gan từ mẹ đẻ; chức năng khối ghép ổn định ngay sau ghép; hiện 15 tháng sau ghép ổn định, điều trị Neoral 5 mg/kg/ngày. Kết luận: Lọc máu CVVH và lọc gan MARS là cần thiết nhằm ổn định bệnh nhân trước ghép. Ghép gan cho suy gan tối cấp thành công 2/3 trường hợp. Hai trường hợp thành công sống sót lần lượt là 44 tháng và 15 tháng. Trường hợp thất bại liên quan đến suy chức năng khối ghép do tắc tính mạch trên gan.
Từ khóa: suy gan tối cấp, hôn mê gan; ghép gan cấp cứu; Bệnh viện Nhi Trung ương
Summary
REPORTING 3 CASES OF PEDIATRIC FULMINANT HEPATIC FAILURE UNDERWENT LIVER TRANSPLANTATION
Objective: Report 3 cases of pediatric acute liver failure patients, who underwent liver transplant at National Hospital of Pediatrics. Patient information : patient 1: 2 years; healthy history; diagnosis of fulminant hepatic failure, hepatic coma grade III – IV; treatment by continuous dialysis; then emergency liver transplant; received graft from the her mother; good graft function after 24 hours; currently survival 44 months: normal development of physical, mental and social integration, treatment Neoral 4.5 mg/kg/day. Patient 2: 9-year-old, diagnosed fulminant hepatic failure, hepatic coma grade III, liver transplant is indicated ; after transplantation status graft dysfunction due to obtruct of the hepatic vein; patient died in 5 days after transplantation. Patient 3: 5 years old; diagnosis fulminant hepatic failure, hepatic coma grade III; treated CVVH and MARS, then have liver transplantation; received graft from her mother; stable graft function after transplantation; currently survival 15 months treatment by Neoral 5 mg/kg/day. Conclusion: CVVH and MARS are necessary to stabilize patients before transplantation. Liver transplantation have successfully 2/3 of cases. Two cases successfully survived 44 months and 15 months. In case of failure related to graft dysfunction due to obtruct hepatic vein.
Key words: Fulminant hepatic failure, Hepatoencephalopathy, emergency liver transplantation, National Hospital of Pediatrics.
I. MỞ ĐẦU
Suy gan cấp được xác định là tình trạng tổn thương gan nặng nề xảy ra ở bệnh nhân không có tiền sử bệnh gan trước đó và tiến triển thành hội chứng não trong vòng 8 tuần tính từ triệu chứng đầu tiên. Tuy nhiên suy gan cấp ở trẻ em được định nghĩa là rối loạn đa hệ thống trong đó suy giảm chứng năng gan trầm trọng, có hoặc không có hội chứng não xảy ra ở trẻ không có bệnh gan mạn tính [1].
Tỷ lệ tử vong của suy gan cấp ở trẻ em rất cao 80-85% nếu không có biện pháp ghép gan cấp cứu. Nguyên nhân tử vong chủ yếu do tình trạng phù não, mất não. Tỷ lệ sống của bệnh nhi và khối ghép trong ghép gan cấp đạt được kết quả tốt gần như kết quả từ người lớn, nhờ vào kỹ thuật ngoại khoa, gây mê tốt hơn, có nhiều thuốc ức chế miễn dịch mới và công tác hồi sức sau ghép tốt, làm giảm các biến chứng và di chứng sau ghép [2 ,3].
Hiện nay, chỉ định ghép gan cấp cứu trên bệnh nhi suy gan cấp được thực hiện ở nhiều trung tâm ghép gan trên thế giới. Tại Mỹ, trẻ suy gan cấp chỉ định ghép gan tới 49% (54% là trẻ dưới 1 tuổi). Số liệu của trung tâm điều phối ghép tạng tại Mỹ cho biết bệnh nhi suy gan cấp được ghép gan sống sót, khối ghép sống sót sau 5 năm thấp hơn so với bệnh nhi teo đường mật được ghép gan, tỷ lệ lần lượt là 73%, 59% so với 89%, 78% [3].
Tại Việt nam, có nhiều bệnh viện, trong đó có Bệnh viện Nhi Trung ương, đã tiến hành ghép gan từ người cho sống cùng huyết thống và từ người cho mất não. Tuy nhiên ghép gan chủ yếu trên các bệnh nhân suy gan mạn gai đoạn cuối và đợt cấp của suy gan mạn.
Thực hiện ghép gan cho trẻ em suy gan cấp từ người cho sống cùng huyết thống là cần thiết để cứu sống người bệnh, do vậy chúng tôi thực hiện đề tài này nhằm: “Thông báo 3 trường hợp bệnh nhi suy gan cấp được ghép gan cấp cứu tại Bệnh Viện Nhi Trung ương”.
II. THÔNG TIN BỆNH NHÂN
BỆNH NHÂN SỐ 1
Họ và tên: PHẠM THỊ M. Ngày sinh: 07/06/2008; Địa chỉ: Thôn Mỹ lộc, Xã Việt hùng, Huyện Vũ thư, Tỉnh Thái bình; Mẹ: Lành Thị H., 30 tuổi, công nhân may, dân tộc Tày; Cha: Phạm Hồng Q., 32 tuổi, công nhân may, dân tộc Kinh.
Bệnh sử: Bệnh xuất hiện trước vào viện 10 ngày: vàng da, vàng mắt, 5 ngày sau xuất hiện sốt, mẹ cho uống thuốc hạ sốt 1 viên không rõ hàm lượng, vàng da tăng, co giật, hôn mê. Có tiểu vàng, phân bạc màu dần trong quá trình mắc bệnh.
Tiền sử trẻ khỏe mạnh. Phát triển thể chất tinh thần bình thường, 2 tuổi, 10 kg; Bố mẹ mắc viêm gan B đã điều trị.
Bệnh viện Nhi Thái bình chẩn đoán suy gan cấp, điều trị 4 ngày, chuyển Bệnh viện Nhi Trung ương.
Khi đến khoa HSCC: Bóp bóng qua ống nội khí quản, SpO2: 100%, thông khí phổi tốt; Nhịp tim đều, 167 l/ph, huyết áp: 108/39 mmHg, chi ấm; Bụng mềm, gan to 3 cm dưới bờ sườn; Hôn mê, kích thích đau có đáp ứng; Vàng da đậm, nước tiểu vàng
Xét nghiệm: CTM: Hb: 7,0 g/dl; BC: 32000 (N: 79,7%); TC: 366000; Đông máu: PT: 64,2 giây/ 10%; INR: 10,2; APTT: 105 giây (chuẩn 31 s); Fibrinogen: 1,33 g/l.; Bilirubin: TP: 482; TT: 191,7; GT: 291,2 mcmol/l; SGOT: 1132 U/l; SGPT: 818,8 U/l; GGT: 87,9 U/l; NH3: 261,4 mg/dl; Lactate: 11,2 mg/dl; CRP: 5,4 mg/l; Các xét nghiệm virut: HBV, CMV, EBV… âm tính
Chẩn đoán: Suy gan cấp, hôn mê gan giai đoạn IV, theo dõi do ngộ độc thuốc.
Điều trị: Hỗ trợ và kiểm soát hô hấp, tuần hoàn; Điều trị hôn mê gan: manitol, lactulose, hạn chế dịch…; Siêu lọc máu liên tục tại giường bệnh; Chống rối loạn đông máu: truyền máu, FFP, yếu tố tủa 8, vitamin K tĩnh mạch; Điều trị hỗ trợ khác: dinh dưỡng, thăng bằng toan kiềm, nước điện giải; Kháng sinh dự phòng bội nhiễm
Sau lọc máu 48 giờ. Lâm sàng: Hô hấp, huyết động ổn định; Hôn mê, glasgow 8 điểm, đồng tử 2 bên 3mm, còn phản xạ với ánh sáng; Vàng da đậm toàn thân, xuất huyết nơi tiêm trích, xuất huyết phổi. Xét nghiệm: SGOT 346 U/l, SGPT 399 U/l; NH3 26 µg/dl; Lactate 3.9 mmol/l; Bilirubin TP 496 mcmol/l ( TT 157, GT 339); Đông máu: PT 43 s (15%); APTT 93,9 s; INR 5,86; Fibrinogen 0.7 g/l, cục máu không co.
Hội chẩn chỉ định ghép gan cấp: Tiêu chuẩn King’s College Hospital: đủ 3 tiêu chuẩn sau: Hôn mê gan giai đoạn III-IV; Tuổi < 10 tuổi; PT > 50 giây; Bilirubin > 308 mcmol/l
Bệnh nhân được nhận gan từ mẹ, 30 tuổi, nhóm máu mẹ O, con O. Chỉ số sinh hóa, huyết học cho phép. Thăm dò chẩn đoán hình ảnh phù hợp cho lấy phân thùy 2,3. Phẫu thuật lấy gan trái thuận lợi, thể tích 280 gram. Bệnh nhân ổn định sức khỏe sau 24 giờ phẫu thuật. Thời gian phẫu thuật 4 giờ;
Bệnh nhân được ghép gan cấp ngày 19 tháng 6 năm 2010. Phẫu thuật lấy gan, ghép gan: GS. TS. Nguyễn Thanh Liêm; BS Lê Anh Dũng và cộng sự; Phẫu thuật nhận gan an toàn, thời gian phẫu thuật tách gan cũ và ghép gan 10 giờ; nối mạch máu kỹ thuật vi phẫu, nối mật ruột kỹ thuạt Roux en Y. Trong phẫu thuật truyền 1800 ml dịch, trong đó 700 ml khối hồng cầu, 300 ml FFP.
Diễn biến giai đoạn hồi sức: Tỉnh mở mắt sau 10 giờ; Rút ống NKQ, ngừng thở máy sau 27 giờ; Chức năng khối ghép xuất hiện và ổn định ngay sau mổ; Còn biến động nhẹ men gan, bilirubin, nhiễm khuẩn; Bắt đầu liệu trình chống thải ghép: Corticoids, Cyclosporine, MMF, Simulect;
Bệnh nhân ra viện sau 25 ngày điều trị.
Tình trạng người bệnh hiện tại: Bệnh nhi được theo dõi và điều trị ngoại trú theo lịch hẹn của chuyên khoa gan mật. tiếp tục điều trị thuốc ức chế miễn dịch, dừng Pretnisolon sau 11 tháng. Kết quả khám gần nhất của bệnh nhi ngày 14/02/2014, sau ghép 3 năm 8 tháng. Lâm sàng: Trẻ tỉnh táo, tiếp xúc tốt, trẻ được đi học trường mẫu giáo. Cân nặng 18 kg; chiều cao 108 cm, BMI 15.4. Xét nghiệm: Hb: 8.2 g/dl; Tiểu cầu: 370000; Bilirubin TP (TT): 6,8 (1,2) mcmol/l; SGPT: 53,7 U/L; Albumin 37,4 g/l; GGT: 159,6 U/l; Yếu tố II: 82%; CoA: 114,8 ng/ml; PCR (CMV, EBV): âm tính; HbsAg: dương tính. Điều trị hiện tại: Neoral 4,5 mg/kg/ngày.
BỆNH NHÂN SỐ 2:
Họ và tên: Lê Mạnh Th..; Ngày sinh: 05/08/2002; Địa chỉ: Nghĩa phú, Tp Vinh, Nghệ an; Ngày vào viện: 29/03/2011
Bệnh sử: Bệnh xuất hiện trước vào viện 3 ngày, Trẻ mệt mỏi, kém ăn, bàng da tăng dần, vàng da đậm, củng mạc mắt vàng, nước tiểu sẫm màu. Trẻ không sốt, tỉnh táo.
Tiền sử trẻ khỏe mạnh.
Trẻ được điều trị tại khoa Gan mật, Bệnh viện Nhi Trung ương, trong 12 ngày điều trị, trẻ diễn biến nặng hơn, vàng da tăng đậm, kích thích, tiến triển hôn mê (hôn mê gan giai đoạn III), được chuyển khoa Hồi sức Cấp cứu.
Khi nhập khoa HSCC (11/04/2011): Thở máy, hôn mê gan giai đoạn III-IV; PT: 33 giây (20%); yếu tố V: 8%; SGPT: 1527 UI/l; Bilirubin TP: 694 mcmol/l; NH3: 466 mg/dl;
Trẻ được điều trị: Thở máy; Lọc máu CVVHDF; Sau lọc máu các chỉ số Bilirubin giảm nhẹ 694 511 mcmol/l; NH3 466 121 mg/dl. Xử trí chống phù não, điều chỉnh thăng bằng toan kiềm, điện giải; Truyền các yếu tố đông máu (FFP), Vitamin K tiêm tĩnh mạch
Chẩn đoán: Suy gan cấp, hôn mê gan giai đoạn IV.
Hội chẩn chỉ định ghép gan cấp: Tình trạng trước ghép: hôn mê gan não giai đoạn III – IV, bụng dịch cổ chướng, PT 34.5s, INR 4.28; Bilirubin: 456.3 mcmol/l; Bệnh nhân được nhận gan từ mẹ, nhóm máu mẹ O; con O. Phẫu thuật lấy gan trái; thời gian phẫu thuật 4,5 giờ. Sau phẫu thuật bà mẹ ổn định.
Bệnh nhân được ghép gan cấp ngày 13 tháng 4 năm 2011: Phẫu thuật lấy gan, ghép gan: GS. TS. Nguyễn Thanh Liêm; BS Lê Anh Dũng và cộng sự: Thời gian phẫu thuật 12 giờ; phẫu thuật nối mạch máu kỹ thuật vi phẫu, nối mật ruột Roux-en-Y; trong mổ truyền 4350 ml dịch, trong đó 800 ml máu, 1800 ml FFP.
Diễn biến trong giai đoạn hồi sức: bệnh nhân có tình trạng không có chức năng khối ghép. Xét nghiệm 24 giờ sau ghép: SGOT: 2034,8 U/L; SGPT: 1234,8 U/L; Bilirubin TP: 563,2 mcmol/l; PT: 27,6s; Yếu tố V: 28,2%. Nguyên nhân không có chức năng khối ghép do tắc tĩnh mạch trên gan phát hiện qua siêu âm Doppler. Bệnh nhân được phẫu thuật lại 2 lần nhưng không khắc phục được, do khối ghép khó cố định. Bệnh nhân tử vong 5 ngày sau ghép.
BỆNH NHÂN SỐ 3
Họ và tên: Ngô Quang Đ.; Ngày sinh: 15/06/2007; 15 kg; Địa chỉ: Từ sơn, Bắc ninh; Vào viện ngày: 16/11/2012
Bệnh sử: Bệnh xuất hiện trước vào viện 10 ngày, trẻ kém ăn, vàng da, vàng mắt, nước tiểu sẫm màu. Trẻ không có sốt, không nôn, không co giật. Được điều trị tại bệnh viện tỉnh 4 ngày với chẩn đoán viêm gan cấp, nhưng tình trạng vàng da tăng lên, chuyển đến Bệnh viện Nhi Trung ương.
Tiền sử trẻ khỏe mạnh. Tiêm chủng đầy đủ, không có sử dụng thuốc nam, paracetamol
Bệnh nhân được điều trị tại khoa Gan mật 10 ngày, tình trạng suy gan tăng, xuất hiện hôn mê gan (giai đoạn II – III: kích thích, la hét, sững sờ, lơ mơ), suy hô hấp. Được chuyển khoa Hồi sức Cấp cứu. Các xét nghiệm: PT > 60 giây (< 10%); yếu tố V: 12,6%; Bilirubin TP 418,2 mcmol/l; NH3: 218 mg/dl; SGPT: 1669 U/l; lactate: 8 mg/dl. Xét nghiệm HAV, HBV, HCV, CMV âm tính
Chẩn đoán: Suy gan tối cấp/Hôn mê gan giai đoạn III.
Điều trị: Thở Oxy qua mặt nạ; truyền Vitamin K tĩnh mạch; Xử trí chống phù não (đầu cao 30 độ; manitol 20% tĩnh mạch 0,5 g/kg/lần x 3 lần/ngày); bù các yếu tố đông máu (FFP) và khối hồng cầu; điều chỉnh thăng bằng toan kiềm và điện giải.
Bệnh nhân được tiến hành lọc gan MARS và lọc máu kết hợp (CVVDH): các chỉ số trước và sau lọc gan, lọc máu: huyết động ổn định; điện giải và toan máu ổn định; Bilirubin 418 280,6 mcmol/l; lactate 8 3,8 mg/dl; NH3 218,2 101,7 mg/dl; PT 10 13% (> 50s); yếu tố V 12,6 25%.
Hội chẩn chỉ định ghép gan cấp: Hôn mê gan giai đoạn III – IV; bụng có dịch cổ chướng; PT > 50 s; Bilirubin: 280.6 mcmol/l
Bệnh nhân được nhận gan từ mẹ đẻ, 32 tuổi, nhóm máu mẹ B, Rh (+), con B, Rh (+). Phản ứng đọ chéo mẹ-con âm tính. Xét nghiệm sinh hóa, huyết học, siêu âm gan, chụp CT gan của bà mẹ đủ điều kiện cho gan trái. Phẫu thuật tách gan trái; thời gian phẫu thuật 4 giờ; Không có biến chứng sau phẫu thuật.
Bệnh nhân được ghép gan cấp ngày 28 tháng 11 năm 2012. Phẫu thuật lấy gan, ghép gan: GS. TS. Nguyễn Thanh Liêm; BS Lê Anh Dũng và cộng sự. Cuộc phẫu thuật kéo dài 13 giờ. Phẫu tích bộc lộ gan bệnh lý thấy gan tăng kích thước, nhu mô gan đỏ, xung huyết. Phẫu tích các thành phần cuống gan: động mạch gan, ống gan chung, giải phóng gan khỏi tĩnh mạch chủ dưới, tĩnh mạch gan sau đó giải phóng gan bệnh lý. Tiến hành ghép mảnh ghép từ mẹ: nối mạch máu kỹ thuật vi phẫu (tĩnh mạch trên gan, tĩnh mạch cửa, động mạch gan), nối mật ruột kỹ thuật Roux en Y. Trong mổ truyền 5800 ml dịch, trong đó 2000 ml khối hồng cầu; 2250 ml FFP. Các chỉ số sống ổn định trong ghép. Sử dụng thuốc ức chế miễn dịch ngay sau tái tưới máu khối ghép.
Diễn biến giai đoạn hồi sức: Tỉnh mở mắt sau 4 giờ; Rút ống NKQ, ngừng thở máy sau 8 giờ; Chức năng khối ghép xuất hiện và ổn định ngay sau mổ; Còn biến động nhẹ men gan, bilirubin, nhiễm khuẩn; Bắt đầu liệu trình chống thải ghép: Corticoids, Cyclosporine, MMF, Simulect; Bệnh nhân ăn lại đường miệng sau 5 ngày, phân vàng.
Bệnh nhân xuất viện sau 35 ngày điều trị.
Bệnh nhi được theo dõi và điều trị ngoại trú theo lịch hẹn của chuyên khoa gan mật. Theo dõi lâm sàng: phát triển thể chất và tinh thần. Theo dõi chức năng khối ghép: chức năng tổng hợp, thải độc, hủy hoại tế bào gan.. Cung cấp đầy đủ thuốc ức chế miễn dịch. Dừng pretnisolon sau 12 tháng.Tư vấn cho cha mẹ bệnh nhân và người thân: kiếm thức về thuốc UCMD, chăm sóc, tâm lý, hòa nhập cộng đồng…
Kết quả khám gần nhất của bệnh nhi ngày 12/02/2014 sau ghép 15 tháng; Lâm sàng: Trẻ tỉnh táo, tiếp xúc tốt, trẻ được đi học lớp 1. Cân nặng: 19,5 kg; chiều cao 115 cm; BMI 14.3. Xét nghiệm: Hb: 11,9 g/dl; Tiểu cầu: 189000; Bilirubin TP (TT): 27.3 (4.7) mcmol/l; SGPT: 36,1 U/L; Albumin 39,7 g/l; GGT: 17,9 U/l; Yếu tố II: 73%; CoA: 92,53 ng/ml; Creatinin: 42,1 mcmol/l; PCR (CMV, EBV): âm tính; HbsAg: âm tính; HCV, HAV: âm tính. Điều trị hiện tại: Neoral 5 mg/ngày.
III. BÀN LUẬN.
Các bệnh nhi trong nghiên cứu đều có các chỉ định ghép gan. Trước khi quyết định ghép cũng có nhiều ý kiến hội chẩn cho rằng, liệu hồi sức nội khoa đơn thuần, sử dụng các liệu pháp lọc máu, lọc gan để chờ đợi sự hồi phục tế bào gan hay không. Bệnh nhân số 2 được sử dụng lọc máu, và bệnh nhân số 3 được sử dụng cả lọc máu và lọc gan (MARS), nhưng đều không chúng minh được sự hồi phục (yếu tố V không tăng sau các liệu trình này). Do vậy, không để tình trạng hôn mê gan tiến triển sâu thêm làm tổn thương não, chết não, cần tiến hành ghép gan để đảm bảo bệnh nhân không có biến chứng não sau ghép.
Chỉ định ghép gan trên bệnh nhân suy gan cấp: Năm 1989, O’Grady và cộng sự của King’s College Hospital đưa ra các chỉ chỉ định cho ghép gan ở bệnh nhân suy gan cấp do Aceminotaphen và cho các nguyên nhân khác [7,9]. Tiêu chuẩn này được nhiều nhà lâm sàng nghiên cứu ứng dụng lâm sàng sử dụng để ghép gan cấp cứu cho trẻ em suy gan cấp. Tỷ lệ sống sót tùy từng tác giả và trung tâm trên thế giới, từ 52% đến 79%. Các yếu tố tiên lượng cho kết quả xấu sau ghép gồm hôn mê gan độ IV, tuổi dưới 1 tuổi, và có lọc thận trước ghép [1].
Suy gan tối cấp không phải là một trạng những chỉ định chính của ghép gan cấp, nhưng là một trong các phần điều trị nhằm cứu sống người bệnh khi mà sự tái tạo tế bào gan không còn dủ để cho hồi phục gan. Tỷ lệ sống sót của bệnh nhân suy gan cấp khi không có ghép gan là rất thấp, chỉ dưới 15%, trong vài thập ký gần đây khi có ghép gan tỷ lệ cứu sống có thể tới 60-80%. Sự quyết định ghép gan phụ thuộc vào toàn trạng chung của người bệnh, khả năng phục hồi tri giác, tiên lượng các biến chứng giai đoạn sau ghép, từ đó phân tích các vấn đề có lợi và không có lợi khi có chỉ định ghép gan. Số liệu thồng kê năm 2004 tại Mỹ (UNOS/OPTN) cho biết có 491 bệnh nhân suy gan tối cấp được ghép trên tổng số 5845 ca ghép gan (8,4%). Tại Đức, số liệu này là 87/1041, chiếm tỷ lệ 6,2%. Ở trẻ em suy gan tối cấp, các vấn đề tiên lượng khá khó khăn, do vấn đề phụ thuộc vào chức năng các tạng suy, điểm tiên lượng tử vong PRISM, và đặc biệt dấu hiệu hôn mê gan nào, khả năng phục hồi tổn thương não sau ghép hay không là vấn đề khó khăn cho việc chỉ định ghép gan ở trẻ em [4,8,9,10].
Chỉ định của ghép gan cần đặt thời điểm rõ ràng, hôn mê gan trên giai đoạn II, yếu tố V dưới 20%, tỷ lệ Prothrombin dưới 20%, hoặc INR ≥ 2. Ngoài ra cần chú ý độ tuổi trẻ sơ sinh và bú mẹ do hôn mê gan có thể có hoặc không, tiến triển lâm sàng và xét nghiệm trầm trọng tăng lên: hôn mê, co giật, cổ chường, hội chứng gan thận, Fibrinogen < 1 g/L [2]. Chống chỉ định ghép gan cấp: các bệnh lý ác tính, hội chứng Reye, rối loạn chuỗi ty lạp thể. Hoặc các tình trạng tăng áp lực nội sọ không kiểm soát được, suy đa phủ tạng [7].
Hồi sức trước ghép: các bệnh nhi đều được áp dụng phác đồ cho suy gan cấp. Trong đó, bệnh nhân số 1, 2 được tiến hành lọc máu, bệnh nhân số 3 được lọc gan và lọc máu kết hợp. Lọc máu hỗ trợ gan có hiệu quả ở cả hai phương pháp đối lưu (CVVH) hoặc thẩm tách (CVVHD), hỗ trợ rút các phân tử trọng lượng nhỏ, một số các tác giả còn cho rằng làm giảm được cả ammonia và các sản phẩm tạo ra từ suy gan cấp. Tuy nhiên chọn phương pháp nào còn tùy thuộc vào kinh nghiệm của mỗi trung tâm hồi sức. Hai bệnh nhi được lọc máu (CVVH, CVVFHD) các chỉ số giảm xuống có hiệu quả là NH3, các yếu tố đông máu cải thiện do được bù bằng FFP, tuy nhiên chỉ số Bilirubin cải thiện không đáng kể ở bệnh nhân chi có lọc máu. Bệnh nhân dược tiến hành cả lọc máu và lọc gan thì chỉ số Bilirubin cải thiện rõ rệt. Lọc gan nhân tạo qua màng trao đổi có dịch lọc là thành phần Albumin là biện pháp hỗ trợ gan và suy đa tạng có hiệu quả với thải chất độc và ổn định nội môi, giúp tiến tới ghép gan cấp cứu an toàn hơn [4,5].
Tư vấn người cho tạng: Tư vấn tìm nguồn tạng là một vấn đề khó tại Việt nam nói chung và tại Bệnh viện Nhi Trung ương nói riêng. Hiện nay đã có Trung tâm ghép tạng Quốc gia trực thuộc Bộ Y tế, tuy nhiên việc cung cấp nguồn tạng từ người cho mất não chỉ là số rất nhỏ, chỉ trong thời điểm nhất định, chỉ phù hợp với ghép gan ở bệnh nhân suy gan mạn giai đoạn cuối, không phù hợp cho bệnh nhân suy gan tối cấp. Do vậy, nguồn cho tạng là người cho sống là phù hợp với nhóm đối tượng suy gan tối cấp. Với đặc điểm chuyên ngành nhi khoa, sự quyết định cứu sống người bệnh phụ thuộc vào cha mẹ trẻ hoặc người giám hộ. Chúng tôi tiến hành tư vấn thành công cho 3 bệnh nhân này, người cho tạng là người thân trong gia đình, là cha hoặc mẹ của trẻ để tiến hành thăm dò người cho gan.
Trường hợp thành công: Các bệnh nhân hồi phục nhanh trong giai đoạn hồi sức, chỉ số chức năng khối ghép ổn định nhanh. Diễn biến thuận lợi này tốt hơn so với các bệnh nhi ghép gan trên nền của suy gan giai đoạn cuối.
Trường hợp thất bại: Bệnh nhân số 2 thất bại liên quan đến không có chức năng khối ghép ngay sau ghép. Nguyên nhân do tắc tĩnh mạch trên gan, được phát hiện trên siêu âm doppler. Giải pháp phẫu thuật lại 2 lần nhưng không khác phục được do khó cố định khối ghép. Không có chức năng ban đầu của khối ghép: dẫn tới suy khối ghép cấp cần phải ghép lại. Đánh giá chức năng khối ghép dựa vào men gan, bilirubin và xét nghiệm đông máu, đặc biệt là PT. Các xét nghiệm được làm mỗi 12 giờ sau mổ, và PT là chỉ số khá nhạy của chức năng gan bởi vì thời gian bán sinh học của yếu tố VII là 4-6 giờ, nếu không có sự tổng hợp từ gan thì nó sẽ bị giảm rất nhanh [7,8,9].
Theo dõi sau ghép: Thuốc ức chế miễn dịch: Các bệnh nhân trong nghiên cứu đều được sử dụng Neoral đường uống. Nồng độ duy trì theo phác đồ theo dõi ngoại trú. Các tác dụng phụ của thuốc trên 2 bệnh nhân sống gồm: rậm lông, phì đại lợi nhẹ, cao huyết áp mức độ nhẹ. Không có các biểu hiện suy thận, rối loạn thần kinh.
Kỹ thuật ngoại khoa ghép gan, công tác hồi sức, thuốc ức chế miễn dịch tốt là các vấn đề đem lại thành công trực tiếp sự sống cho các bệnh nhi suy gan cấp được ghép gan cấp cứu, tuy nhiên vai trò theo dõi sau ghép rất quan trọng giúp bệnh nhân sống lâu dài, hòa nhập cộng đồng tốt. Theo dõi sau ghép vẫn còn là thách thức đối với các bác sỹ gan mật nhi khoa, thu thập các dữ liệu sau ghép về chức năng khối ghép, sử dụng thuốc ức chế miễn dịch, ngăn ngừa các biến chứng của thuốc và nhiễm khuẩn cơ hội là các vấn đề cần được quan tâm [10].
V. KẾT LUẬN.
Nghiên cứu 3 bệnh nhi suy gan tối cấp được tiến hành ghép gan cấp cứu từ người cho sống cùng huyết thống tại Bệnh viện Nhi Trung ương, chúng tôi nhận thấy hồi sức trước ghép bao gồm cả lọc máu CVVH và lọc gan MARS là cần thiết nhằm ổn định bệnh nhân trước ghép. Tiến hành ghép gan cấp cứu thành công 2/3 trường hợp. Hai trường hợp thành công sống sót lần lượt là 44 tháng và 15 tháng, hòa nhập tốt cộng đồng. Trường hợp thất bại liên quan đến suy chức năng khối ghép do tắc tĩnh mạch trên gan.
TÀI LIỆU THAM KHẢO.
1. Devictor D., Tissieres P., Afanetti M., et al (2011). Acute liver failure in children. Clinics and Research in Hepatology and Gastroenterology; 35: 430-437.
2. Goss J.A., Shackleton C.R., Maggard M., et al. (1998). Liver Transplantation for Fulminant Hepatic Failure in the Pediatric Patient. Arch Surg.;133:839-846
3. Gotthardt D., Riediger C., Weiss K.H., et al (2007) Fulminant hepatic failure: etiology and indications for liver transplantation. Nephrol Dial Transplant. 22 [Suppl 8]: viii5–viii8.
4. Novelli G., Rossi M., Ferretti G., et al (2009). Predictive Criteria for the Outcome of Patients With Acute Liver Failure Treated With the Albumin Dialysis Molecular Adsorbent Recirculating System. Therapeutic Apheresis and Dialysis; 13(5):404–412
5. Camus C., Lavoue S., Gacouin A., et al (2009). Liver transplatation avoided in patients fulminant hepatic failure with received albumin dialysis with the MARS while on the waiting list: Impact of the duration therapy. Therapeutic Apheresis and Dialysis; Vol (**); No (**).
6. WANG Min-min, CHEN Shi-jun, YE Qi-fa, et al (2008). Liver support therapy with molecular adsorbents recirculating system in liver failure: a summary of 252 cases from 14 centers in China. Chin Med J;121(21):2197-2201.
7. Farmer D.G., Venick R.S., McDiarmid S.V., et al. (2009). Fulminant Hepatic Failure in Children: Superior and Durable Outcomes With Liver Transplantation Over 25 Years at a
Single Center. Ann Surg;250: 484 – 493.
8. WANG Xue-hao, YAN Lü-nan, ZHANG Feng. et al (2006). Early experiences on living donor liver transplantation in China: multicenter report. Chinese Medical Journal; 119 (12):1003-1009
9. Oketani M., Ido A., and Tsubouchi H., et al. (2011). Changing etiologies and outcomes of acute liver failure: A perspective from Japan. Journal of Gastroenterology and Hepatology; 26 Suppl. 1; 65–71.
10. Ryckman F.C., Bucuvalas J.C., Nathan J., et al (2008). Outcomes following liver transplantation. Seminars in Pediatric Surgery;17: 123-130.
