Bệnh Addison rất ít gặp ở trẻ em, là bệnh suy giảm chức năng vỏ thượng thận mạn tính, kinh diễn với các triệu chứng được Addison mô tả vào năm 1885.
Bệnh có thể do nguyên phát teo thượng thận tự nhiên.
Cơ thể do tổn thương lao thượng thận, thứ phát sau lao toàn thể. Hậu phát sau nhiễm khuẩn huyết, nhiễm não mô cầu. Sang chấn sản khoa, xuất huyết tuyến thượng thận
I.Chẩn đoán
1.1. Triệu chứng
– Thường ở trẻ 8-15 tuổi.
– Sạm da và niêm mạc, đặc biệt ở vùng da hở ( nếp long bàn tay, bàn chân, da đầu, da mặt, mí mắt) các vết sẹo, các nếp nhăn sẵn như khuỷu tay, bàn tay, núm vú, bộ phận sinh dục, niêm mạc miệng, mặt trong má, lưỡi, môi, hậu môn
– Mệt mỏi, liên quan tới gắng sức như đi lại, leo thang gác, sang ít hơn chiều tối.
– Giảm sút cân, do mất nước mạn tính, biếng ăn, nên trẻ rất gầy gò.
– Hạ huyết áp, cả 2 kỳ tâm thu và tâm trương
– Chậm dậy thì, như kém phát triển tuyến vú, kém phát triển lông sinh dục, chậm kinh, vô kinh.
– Hạ đường huyết
– Rối loạn tiêu hóa hay ỉa lỏng.
1.2. Xét nghiệm
– Corticoid máu giảm dưới 110nmol/l
– 17OH- corticoid niệu giảm < 3mg/24 giờ.
-17-Cetosteroid niệu giảm <5mg/24 giờ
– Nghiệm pháp synathene
– Synathene 25mg tiêm bắp, lấy máu định lượng cortisol trước và sau khi tiêm 30 phút.
– Nếu suy thượng thận thứ phát từ tuyến yên sẽ tăng cortisol máu từ 50-100%, nếu suy thượng thận tiên phát sẽ không có đáp ứng.
2. Điều trị.
2.1. Điều trị thay thế
– Hydrocorticoid 12,5-25mg/ngày chia 2 lần sáng chiều.
– Dexathemason 0.5mg 1-2 viên/ ngày.
– DOCA 5-10mg tiêm bắp khi cần thiết
– Có thể tăng dần liều nếu không rõ kết quả.
2.2. Chế độ ăn
– Ăn mặn 5-10g/NaCl/ ngày
– Kết hợp một số hormon khác
Thyroxin 100µg/ngày
Testosteron 20mg tiêm bắp 1 lần/ 1 tuần cho trẻ trai
Oestradiol 25µg ( Cestron 50 µg ngày uống 1 viên) ( trẻ gái).
