PGS.Ninh Thị Ứng, Bệnh Viện Nhi Trung ương
Tóm tắt: Bệnh não động kinh (ĐK) (epileptic encephalopathies) là nhóm bệnh rối loạn nặng , co giật xuất hiện rất sớm từ sơ sinh , lâm sàng co giật toàn thể, cơn co thắt co cứng gấp, giật cơ hay giật cục bộ, điện não đồ thay đổi nặng, kháng thuốc, suy thoái về hành vi vận động, lời nói. Co giật do sốt thường gặp ở trẻ em dưới 5 tuổi , đa số là sốt giật đơn thuần tuy nhiên 49 % trẻ em có 3 đợt sốt giật phức hợp nguy cơ sau này phát triển thành ĐK, hội chứng Dravet, ĐK khi có sốt, sốt giật nửa người giảm vận động nửa người, viêm não Rasmussen, hội chứng Kozhevnikov – Rasmussen, sốt sinh bệnh não ĐK khó trị. Bài báo nhằm đề cập vấn đề chính về lâm sàng, một số điều trị bệnh não gây ĐK và các hiện tượng co giật liên quan đến sốt.
Từ khóa: bệnh não, rối loạn hành vi, thuốc kháng ĐK, tự miễn làm trung gian gây động kinh. động kinh kháng thuốc, sốt giật, sốt sinh bệnh não gây ĐK, hội chứng Dravet, động kinh thùy thái dương.
Bệnh não gây ĐK được chú ý từ năm 1970,(1,2) báo cáo của hiệp hội chống ĐK thế giới năm 2001 nhấn mạnh: là ĐK phá hủy ở giai đoạn rất sớm của cuộc đời từ tuổi sơ sinh ( Engel,2001, 2006; Berg et al., 2010) (2) Hội chứng ĐK do bệnh não chiếm 3-10% trẻ bị ĐK ( Ninh Thị Ứng, 2008(15);Elinor B.M. 2009). Kraner M. ( Tel. Aviv 2010) nghiên cứu dịch tễ trong 20 năm H.C. West 9%, myoclonus 2,2%, H.C. Lennox Gastaut 1,5%, H.C. Lauda – Klefner 1,5%, ĐK giật cơ Ohtahara 0,2%, trạng thái ĐK ở thì ngủ chậm 0,2%.
Bệnh não gây ĐK:
1.Giai đoạn sơ sinh gồm bệnh não giật cơ sớm (EME); hội chứng Ohtahara ( bệnh não giật cơ điện não đồ có chặp ức chế kịch phát).
2.Giai đoạn nhũ nhi: ĐK nhũ nhi với thiên hướng co giật cục bộ; Hội chứng West; Hội chứng Dravet; bệnh não cơn giật cơ với rối loạn không tiến triển.
3.Giai đoạn trẻ em: bệnh não ĐK với nhọn sóng liên tục khi ngủ (bao gồm H.C Landau – Kleffner ); H.C Lennox – Gastaut.
4.Bệnh não ĐK nặng khác: H.C. Kozhevnikov – Rasmussen; sốt sinh ra bệnh não ĐK khó trị ( kháng thuốc); H.C. ĐK nửa người giảm vận động nửa người.
Bệnh não ĐK là nhóm bệnh rối loạn não rất đa dạng xuất hiện ở giai đoạn não đang phát triển cho nên hoạt động điện não đồ ở thì giữa các cơn hay trong cơn ở ĐK không rõ căn nguyên có ý nghĩa cho chẩn đoán , đóng góp vào đánh giá hành vi, nhận thức và vận động chậm dần hay thoái lui.
Chi tiết: xem tại file đính kèm
