Bệnh viêm đa rễ và dây thần kinh ngoại biên

PGS Ninh Thị Ứng.
Khoa Thần Kinh- Bệnh viện Nhi Trung Ương
I.Định nghĩa:
Viêm đa rễ và dây thần kinh tức viêm và mất myelin hệ thống dây thần kinh ngoại biên.
Phân loại:
Gồm 2 thể
-Viêm đa rễ và dây thần kinh cấp tính (hội chứng Guillain Barre)
– Viêm đa rễ và dây thần kinh mãn tính.
1.Viêm đa rễ và dây thần kinh cấp tính.
Thường mắc bệnh ở trẻ trên 4 tuổi, tỉ lệ nam mắc bệnh như nữ.
A.
Nguyên nhân : Bệnh xuất hiện sau 1 đến 3 tuần của giai đoạn nhiễm virus herpes, hoặc sởi, hồng ban, thuỷ đậu, quai bị, đôi khi yếu tố khởi bệnh sau tiêm chủng hoặc phẫu thuật.
B.
Sinh bệnh học: Viêm rễ và dây thần kinh là bệnh tự miễn, đã tìm thấy IgG, IgM ở dây thần kinh bị viêm dưới kính hiển vi điện tử, bổ thể C3, C4 trong huyết thanh giảm.
C.Khởi đầu là các tổn thương thoỏi hoỏ bao myelin, phõn hoỏ bao Schawann, các sợi trục và tổn thương ngược chiều thân của tế bào thần kinh Kèm theo hiện tượng thêm nhiễm của tế bào lympho và các đại thực bào, phự nề và ứ huyết thanh cỏc mao quản của dây thần kinh tuỷ sống và cỏc hạch gai. Các tổn thương này làm cho các rễ thần kinh và nhất là các dây thần kinh bị cắt đoạn (hình). Khi tổn thương nặng thì thấy thoái hoá trục thần kinh.
Tổn thương cụ thể lan đến màng não cú hình ảnh viêm quanh các tĩnh mạch trong khoang dưới nhện.Thoỏi hoỏ myelin của cột sau, đường gai, tiểu não, cỏc mạch máu trong chất trắng của bán cầu đại não.
A.Chẩn đoán :
Lâm sàng : triệu chứng ban đầu 50% các trường hợp rối loạn cảm giác đau, dị cảm ở các chi hoặc bệnh xuất hiện đột ngột liệt 2 chi dưới, hay yếu các nhóm cơ.
Liệt có tính chất đối xứng ,liệt ngọn chi nhiều hơn gốc chi, có nhiều trường hợp liệt đồng đều gốc chi như ngọn chi. Liệt có thể lan lên 2 chi trên, liệt các dây thần kinh sọ não IX,X, XI, VII.
-10% liệt mềm tiến triển nặng, liệt cơ hô hấp phải cần đến hô hấp viện trợ.
-Hệ thần kinh giao cảm bị tổn thương có thể biến loạn tuần hoàn, loạn nhịp tim, tăng huyết áp, hoặc hạ huyết áp.
Đánh giá mức độ liệt .
Độ 0. Chức năng vận động bỡnh thường.
Độ 1. Triệu chứng tổn thương tối thiểu.
Độ 2-3. Đi lại yếu ,( vận động yếu) cần sự giỳp đỡ.
Độ 4. Liệt , nằm hoặc ngồi tại chỗ.
Độ 5. Liệt vận động, cơ hụ hấp cần hụ hấp hỗ trợ.
Độ 6. Tử vong.
Cận lâm sàng:
-Công thức máu: trong giới han bình thường.
-Dịch não tuỷ(DNT): những ngày đầu có thể bình thường(BT), phân ly đạm tế baò sau ngày thứ 7-10, tế bào BT, albumin tăng dưới 1g/l, DNT có thể bình thường trong suốt quá trình của bệnh.
Điện cơ đồ: Tốc độ dẫn truyền vận động giảm, thời gian tiềm tàng kéo dài. nơi, u ác tính.
Tiến triển bệnh: Bệnh diễn biến qua 3 giai đoạn căn cứ vào tổn thương vận động.
Giai đoạn cấp: kéo dài 2-15 ngày từ lúc có triệu chứng ban đầu đến liệt tối đa.
Giai đoạn tiếp diễn: 7-15 ngày liệt vận động tối đa đến khi có dấu hiệu bình phục.
Giai đoạn bình phục.
F.Chẩn đoán phân biệt
Rối loạn chuyển hoá dây thần kinh
Thiếu Vitamin B1, B12, Folate, Niacin, Pantothenic
Bệnh hệ thống: tăng Urê máu, đái đường, myeloma nhiều nơi u ác tính.
– Khuyết tật chuyển hoá bẩm sinh: Porphyria, loạn dưỡng chất trắng não-thượng thận, loạn chuyển hoá Pyruvate.
– Ngộ độc dây thần kinh do thuốc: Vincristine, Nitrofurantoin, Isoniazid
– Ngộ độc dây thần kinh do kim loại nặng: Carbon monoxide
Bệnh di truyền dây thần kinh
G. Điều trị:
– Theo dõi sát chức năng hô hấp, nếu liệt cơ hô hấp chuyển đến điều trị tich cực thở máy.
– Gamma globulin 1g/kg / ngày x 2 ngày. Tổng liều 2gram/ kg cõn nặng.
– Hoặc Solumedrol 10mg/kg x 5 ngày
– Các vitamin nhóm B , B1, B6, B12.
– Dinh dưỡng đủ số lượng và chất lượng, xoa bóp vận động.
– Thay plasma ở trẻ em chưa được nghiên cứu tích cực nhưng ở người lớn thì có hiệu quả.
II. Viêm đa rễ và dây thần kinh mãn tính.
Viêm đa rễ và dây thần kinh mãn tính ít gặp, bệnh tự miễn, bệnh kéo dài hàng tháng.
-Bệnh thường gặp ở trẻ 5-10 tuổi, tỉ lệ mắc trẻ trai gái như nhau.
– Lâm sàng : Rối loạn cảm giác di cảm 2 chân, đau, đột nhiên yếu chân, yếu ngọn chi.
– Cận lâm sàng: DNT albumin tăng < 1g/l.
+Điện cơ đồ: tốc độ dẫn truyền vận động giảm.
-Chẩn đoán phân biệt với dây thần kinh vận động cảm giác di truyền.
-Chẩn đoán xác định: yếu liệt vận động ngoại biên trên 1 tháng, DNT có tăng albumin, tế bào BT.
-Điều trị: Prednisolon 1-2 mg/kg/ ngày, điều trị cách ngày khi lâm sàng có tiến triển tốt, liều giảm dần 0,5mg/kg cách ngày liên tục trong 6 tháng sau khi khỏi bệnh.