Hội chứng thận hý tiên phát kháng steroid

–     Thận hư kháng Corticoid chiếm khoảng 12 – 14% số bệnh nhân thận hư tiên phát.

–     Điều trị khó khăn, kéo dài dễ phát sinh các biến chứng : cao huyết áp, giữ nước, giảm nặng áp lực keo, rối loạn nước điện giải, suy thận …

1. chẩn đoán

–     Thận hư tiên phát .

–     Đã điều trị liều tấn công (Prednisolone 2mg/kg/24 giờ) trong 6 tuần liền bệnh nhân không hết phù, Protein niệu còn trên 40mg/kg/24h.

2. điều trị

2.1. Chế độ ăn và chăm sóc :

Như với HCTH tiên phát và chú ý thêm :

–     Glucid : Hạn chế vì thúc đẩy rối loạn Lipid, dùng dạng tinh bột hoặc Dextran, Maltose.

–     Hạn chế nước khi phù to, cung cấp NaCl liều nhỏ.

2.2. Điều trị triệu chứng :

+  Khi có dấu hiệu giảm thể tích tuần hoàn (thường do giảm áp lực keo) :

°     Plasma tươi cùng nhóm x 20ml/kg/lần, hoặc :

°     Albumin Human 20% x 2ml/kg/lần.

+  Thuốc lợi tiểu : Phối hợp Furosemid với Spironolacton 2mg/kg/24h (khi có dấu hiệu tăng Aldosterol thứ phát) x 7 – 10 ngày trong 1 đợt.

+  Heparin 200 – 300 đv/kg/24 giờ, tiêm tĩnh mạch chậm (sáng : 9h ; chiều 14h) đề phòng huyết khối, nghẽn mạch cùng các tác dụng tốt khác của Heparin.

Xét nghiệm :          + Các yếu tố đông máu trước tiêm

+ Làm Lee White 3 ngày – 1 tuần/lần,

khi thời gian Lee White > 30  phút ® ngừng thuốc.

+ Thuốc hạ áp (khi có cao huyết áp)

°     Nhóm b blocker : Propranolon 1mg/kg/24h, chia 2 lần.

°     Nhóm ức chế men chuyển : Captopril 2mg/kg/24h, chia 2 lần, Captopril còn có tác dụng giảm Protein niệu.

°     Nhóm chẹn kênh Calci : Adalat 0,25mg/kg/lần, ngậm dưới lưỡi x 2-3 lần/ngày.

+ Kháng sinh : Khi có biểu hiện nhiễm tùng.

+ Điều trị tăng Lipid máu : Nếu có điều kiện.

Apotex (Gempibrozil) viên nang 300mg x 3 viên/24h, chia 2 lần.

2.3. Glucocorticoid và thuốc ức chế miễn dịch :

+   Điều trị liều cao Methylprednisolon 30mg/kg/lần ( không quá 1000mg) truyền tĩnh mạch không quá 50 phút, cách 2 – 3 ngày/lần x 6 lần. Đánh giá kết quả để chỉ định tiếp (khi cần) theo phương pháp S.A. Mendozza và B.M. Tune.

+   Cyclophosphamid (Endoxan)

Uống 2,5mg/kg/24h x 2 – 3 tháng hoặc liều cao 10mg/kg/lần/tuần x 2 – 3 lần.

Theo dõi công thức máu 2 tuần/lần, nếu BC < 4000 ® ngừng thuốc.

Hoặc :

+  Azathioprine : 1mg/kg/ng x 2 – 3 tháng hoặc hơn. Hoặc :

+  Cyclosporin 150 – 20mg/m2/lần x 4 lần.

2.4. Hướng dẫn khi xuất viện :

–     Có thuyên giảm cho xuất viện hẹn kiểm tra theo dõi hàng tháng.

–     Khi nằm nội trú quá lâu ( > 2 – 3 tháng), dù có thuyên giảm hay không rõ vẫn để bệnh nhân về theo dõi và điều trị tiếp ngoại trú.