Hướng dẫn chăm sóc trẻ mắc bệnh Ly thượng bì bọng nước

Ly thượng bì bọng nước là một bệnh hiếm gặp ở da, biểu hiện bằng các bọng nước trên da do sự phản ứng với những chấn thương cơ học. Trong trường hợp nặng, bọng nước có thể xuất hiện bên trong cơ thể, chẳng hạn như niêm mạc miệng hay ruột.

 

NGUYÊN NHÂN:

Nguyên nhân của bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinh là do sự đột biến gen di truyền với cả hai thể: di truyền trội và di truyền lặn.

TRIỆU CHỨNG:

• Bọng nước trên da, mức độ nặng và sự lan rộng phụ thuộc vào từng thể.
• Biến dạng hoặc mất móng tay và móng chân, xuất hiện các bọng nước ở bên trong như ở họng, thực quản, dạ dày, ống tiêu hóa, đường tiết niệu hoặc đường thở trên.
• Da thường dày ở lòng bàn chân và lòng bàn tay.
• Răng thường bị sâu.
• Bọng nước ở trên da đầu thường để lại sẹo và làm cho tóc không mọc lại được.
• Vã nhiều mồ hôi.
• Một số trường hợp có khó khăn trong việc nuốt.

CÁCH CHĂM SÓC:

1. Chăm sóc các bọng nước

• Các bọng nước thường do sự cọ sát hoặc chấn thương và cần được chích tại vị trí thấp nhất để toàn bộ dịch được thoát ra ngoài, tránh tình trạng bọng nước lan rộng thêm. Cần cố gắng giữ lại lớp da trên cùng của bọng nước sau khi chích.
• Đối với những bọng nước nhỏ không cần băng mà chỉ cần bôi thuốc giữ ẩm. Đối với những bọng nước lớn cần băng lại bằng gạc không dính để bảo vệ và hạn chế tối đa nguy cơ mất lớp da bên ngoài.
• Kiểm tra ít nhất một lần một ngày đối với những bọng nước mới (kể cả vùng da dưới lớp băng).

2.  Chăm sóc vùng da tổn thương

• Đánh giá vùng da tổn thương
• Vệ sinh vết thương nếu có dịch và mủ bằng nước muối sinh lý NaCl 9‰.
• Băng vết thương giúp da mau lành và tránh làm tổn thương thêm. Cách băng như sau:
• Lớp trong cùng: sử dụng gạc chống dính (tốt nhất là gạc bằng Silicon, có thể dùng Urgotul, gạc tẩm vaselin…) để có thể tháo gỡ dễ dàng mà không gây đau hoặc tổn thương da. Thay băng 1- 2 lần/tuần.
• Lớp thứ hai: sử dụng chất liệu thấm hút dịch tốt (ví dụ: Urgo clean, Urgocell, gạc miếng…), thay băng khi thấm nhiều dịch.
• Lớp ngoài cùng: sử dụng gạc mềm quấn xung quanh để bảo vệ lớp băng bên trong tránh các tác động trực tiếp (ví dụ: Tubifast, Gạc cuộn, hoặc có thể dùng tất cắt một đầu,…)

  

* Đối với vùng da tổn thương ở bàn tay, bàn chân

• Các bọng nước thường xuất hiện ở mặt ngoài ngón tay cái hay các đầu ngón tay do phản xạ cầm nắm hoặc sự cọ sát giữa 2 chân sẽ làm xuất hiện bọng nước ở chân . Khi băng bó, cần đặt một cuộn gạc mềm trong lòng bàn tay để tránh gây thêm tổn thương.
• Đối với những vết thương lớn cần băng theo các lớp như trên và để hở đầu ngón.
• Nếu tổn thương nằm ở mặt tiếp xúc giữa 2 ngón tay, ngón chân thì nên băng tách riêng từng ngón để giảm nguy cơ dính ngón.

* Chăm sóc mắt:

Thói quen dụi mắt ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ có thể dẫn tới hình thành các vết phồng rộp trên mắt, thậm chí là tổn thương giác mạc. Nên tránh không để mắt trẻ tiếp xúc trực tiếp với ánh nắng, gió (từ quạt, điều hòa), hay hóa chất (dầu gội đầu). Vệ sinh mắt bằng nước muối sinh lý NaCl 9‰ rồi tra thuốc mỡ (theo chỉ định của bác sỹ) để chống bội nhiễm. Nên tra thuốc vào góc mắt, hướng dẫn trẻ di chuyển con ngươi để thuốc tự tràn vào bên trong, tránh vạch mi mắt của trẻ để không gây thêm tổn thương. Bọng nước ở mắt có thể gây giảm thị lực và tạo sẹo, vì vậy cần đưa trẻ đi khám mắt định kỳ để phát hiện và xử trí kịp thời những bất thường.

3. Một số chăm sóc khác

* Tắm cho trẻ

• Không cần thiết phải tắm cho trẻ hàng ngày.
• Bồn tắm càng nhiều nước càng tốt để hạn chế sự va chạm của trẻ với bề mặt cứng của bồn tắm. Tắm bằng nước ấm, nhiệt độ nước tắm không cao hơn nhiệt độ cơ thể trẻ.
• Pha một ít sữa tắm vào chậu nước tắm. Dùng một tay đỡ đầu, một tay đỡ thân trẻ.
• Xoa nhẹ nhàng vùng da không bị tổn thương. Tránh cọ xát hoặc va chạm mạnh trong quá trình tắm vì có thể làm tổn thương da trẻ. Tráng lại cho trẻ bằng nước sạch.
• Thấm khô cho trẻ bằng khăn mềm, không được chà xát (lau mạnh).

* Mặc quần áo cho trẻ

• Sử dụng chất liệu mềm, mát như cotton, lụa satin. Nên sử dụng nước xả vải để giữ cho quần áo trẻ luôn được mềm mại. Không mặc quá nhiều quần áo vì có thể làm tổn thương các bọng nước.
• Chọn quần áo không có khoá, chun xung quanh vùng cổ, tay, chân, thắt lưng, có thể mặc mặt trái để tránh sự chà xát vào da của trẻ. Tháo bỏ nhãn mác quần áo (không nên cắt vì viền cắt gồ ghề dễ gây ngứa ngáy khó chịu cho trẻ).
• Nếu trẻ đi giầy phải chọn những đôi giầy bằng da mềm.

 * Dùng bỉm:

• Loại bỉm dùng một lần có thể gây cọ xát quanh vùng chân và thân người gây bọng nước. Nên sử dụng vải mềm thay thế bằng cách gập theo hình tam giác (giống tã) và dùng băng dính silicon để giữ các mép, không được để băng dính tiếp xúc trực tiếp với da (có thể dùng tã giấy lót bên trong).

* Cách tiếp xúc với trẻ:

Sự va chạm sẽ làm xuất hiện bọng nước trên da, do vậy cần tránh tiếp xúc trực tiếp với da của trẻ.

• Không cầm tay trẻ để nhấc trẻ lên. Để nâng (bế) trẻ, đặt một tay dưới mông và một tay dưới đầu trẻ để trẻ nằm cuộn tròn trong tay và nâng lên. Có thể dùng một miếng đệm mỏng lót phía dưới tay.
• Không để trẻ vận động khi không mặc gì để tránh va chạm hay cọ xát.

4. Chế độ dinh dưỡng

• Trẻ mắc bệnh ly thượng bì bọng nước cần nhiều chất dinh dưỡng hơn vì ngoài chất dinh dưỡng để phát triển cơ thể, trẻ cần các chất dinh dưỡng để làm lành các vết thương. Tuy nhiên, trong một số trường hợp các vết bọng nước có thể xuất hiện trong miệng làm hạn chế khả năng ăn uống của trẻ. Vì vậy, nên cho trẻ ăn đầy đủ dinh dưỡng giàu Calo, tăng cường các vitamin và chất xơ, giàu chất sắt và protein.
• Trẻ mắc bệnh ly thượng bì bọng nước thường bị chứng táo bón trong những năm đầu đời. Vì vậy, ngoài chế độ ăn nêu trên, cần chú ý cho trẻ uống nhiều nước và dùng thuốc nhận tràng nếu cần. Nếu tình trạng không được cải thiện thì đưa trẻ đi khám chuyên khoa tiêu hóa.

PHÒNG BỆNH:

Ly thượng bì là một bệnh di truyền do đó cách phòng bệnh duy nhất là không nên sinh con khi hai bố mẹ được chẩn đoán xác định mang gen đột biến. Đối với những người mang gen di truyền trội muốn sinh con cần được chẩn đoán trước sinh để chắc chắn đứa trẻ được sinh ra không bị bệnh.

   

    CNĐD. Phạm Thị Thu Trang – Khoa Điều trị tự nguyện S4

Và tập thể khoa Miễn dịch – Dị ứng – Khớp