1. Tổng quan
Động kinh cục bộ kháng thuốc là một nhóm bệnh lý phức tạp trong chuyên ngành thần kinh, bệnh được đặc trưng bởi các cơn động kinh tái phát dai dẳng không đáp ứng với các thuốc kháng động kinh (kể cả phối hợp nhiều thuốc kháng động kinh liều cao) kèm theo một tổn thương gây động kinh khu trú tại một bán cầu đại não. Một số nghiên cứu trên thế giới đã cho thấy động kinh cục bộ kháng thuốc chiếm từ 15-25% tổng số bệnh nhân mắc động kinh và có tới 60% bệnh nhân mắc động kinh khởi phát cục bộ sau này sẽ trở thành động kinh kháng thuốc.
Các cơn động kinh tái phát không được kiểm soát sẽ gây ra hậu quả nghiêm trọng như: thiếu oxy não, chậm, rối loạn phát triển tâm thần – vận động, có thể gây thương tích, tai nạn, nguy hiểm đến tính mạng. Ngoài ra bệnh nhân phải chịu các tác dụng phụ của việc phải sử dụng nhiều thuốc kháng động kinh đồng thời ở liều cao và kéo dài.
Nhờ các tiến bộ về thăm dò chẩn đoán và can thiệp điều trị, ngày càng nhiều các bệnh nhân mắc động kinh cục bộ kháng thuốc có thể được điều trị cắt cơn hoặc giảm cơn tối đa bằng phẫu thuật lấy bỏ tổn thương não gây động kinh.
Trên thế giới,việc phẫu thuật điều trị động kinh cục bộ kháng thuốc đã được đề cập, do nhiều tác giả, cho kết quả đáng khích lệ. Theo Stefano Francione và cộng sự cho thấy sau phẫu thuật có tới 68% bệnh nhân hết giật hoàn toàn, kèm theo sự cải thiện rõ rệt về phát triển tâm thần -vận động.
Tại Việt Nam, từ năm 2010, Bệnh viện Nhi Trung ương lần đầu tiên đã áp dụng phẫu thuật.
2. Các nguyên nhân gây động kinh cục bộ kháng thuốc ở trẻ em
Bệnh động kinh ở trẻ em có nhiều nguyên nhân gây ra :
– Các loạn sản vỏ não: chiếm 42%
– Các u lành tính hệ thần kinh trung ương: chiếm 19%
– Sau nhiễm khuẩn hệ TK trung ương/tai biến mạch não/chấn thương sọ não: chiếm 10%
– Một số nguyên nhân khác (phản ứng tăng sinh mô TK đệm, không tìm thấy nguyên nhân): 7%
– Xơ hóa hồi hải mã: 6%
– Bệnh xơ hóa củ: 5%
– U mô thừa vùng dưới đồi: 4%
– Hội chứng Sturge Weber: 3%
– Các tổn thương mạch não: 1%
3. Vai trò của Điện não đồ trong điều trị động kinh
– Chẩn đoán vị trí ổ động kinh
– Chẩn đoán hội chứng động kinh, thể động kinh (cục bộ hay toàn thể).
– Phát hiện các hoạt động (cơn động kinh) trên lâm sàng
Ghi điện não đồ nội sọ (lần đầu tiên thực hiện tại Việt Nam)
Các điện cực nội sọ có thể được đặt trong nhu mô não, dưới màng cứng, sử dụng để ghi và kích thích, cho phép đánh giá mối quan hệ giữa tổn thương ĐK và vỏ não chức năng.
Các lưới dưới màng cứng có thể ghi một vùng vỏ não tiếp giáp lớn hơn và thường được sử dụng khi các tổn thương ĐK tiếp giáp với vỏ não chức năng.
Từ đó cho phép xây dựng bản đồ của vỏ não vận động, cảm giác cũng như lập bản đồ các khu vực ngôn ngữ, tiếp thu biểu cảm và cũng có thể sử dụng để xác định rãnh trung tâm. Vì vậy điện não đồ nội sọ là cần thiết để chứng minh hoặc bác bỏ vùng khởi phát cơn động kinh được đề xuất.
4. Điều trị bằng phẫu thuật
Để tiến tới phẫu thuật, các bệnh nhân đã được đánh giá gần như theo đúng những chuẩn mực hiện đang được áp dụng tại các trung tâm lớn trên thế giới chuyên về động kinh kháng thuốc/phẫu thuật động kinh.
Phẫu thuật động kinh tại Bệnh viện Nhi Trung ương đạt kết quả tốt, ít tai biến cũng như biến chứng. Phẫu thuật là lựa chọn có giá trị đối với trẻ em bị động kinh kháng thuốc, có kết quả tốt trong một số lượng đáng kể các trường hợp.
Phẫu thuật động kinh là cắt bỏ chọn lọc một vùng bệnh lý của bộ não – vùng sinh động kinh. Đây là một phẫu thuật đòi hỏi rất nghiêm ngặt về độ chính xác và độ an toàn, chỉ có thể được thực hiện ở các trung tâm lớn chuyên sâu về ngoại thần kinh và động kinh
Ngoài các nguyên tắc cơ bản của việc cắt bỏ để bảo tồn ranh giới của não lành, việc tôn trọng các mặt phẳng giải phẫu ở cả vỏ não sâu và bề ngoài là điều cần thiết. Hướng dẫn hình ảnh hỗ trợ (navigation), kính hiển vi, máy hút siêu âm (CUSA) giúp loại bỏ mô chính xác.
Do vậy, cần cân nhắc kỹ từng trường hợp cụ thể khi chỉ định phẫu thuật. Hiện nay các nhà chuyên môn cho rằng phẫu thuật động kinh ở trẻ em nên được thực hiện càng sớm càng tốt nếu có chỉ định .
Khảo sát ILAE năm 2004 cho thấy 81% ca phẫu thuật động kinh được thực hiện trên bệnh nhi, nhằm kiểm soát cơn giật bằng loại bỏ các phần của não .
Ở Việt Nam hiện nay, Bệnh viện Nhi Trung ương là đơn vị đi đầu và cũng là duy nhất áp dụng phẫu thuật điều trị ĐK cục bộ kháng thuốc với các bước phát triển:
– Cắt hồi hải mã & thùy thái dương (2010)
– Cắt thùy trán (2011)
– Cắt bán cầu giải phẫu (2011)
– Cắt thùy đỉnh (2013)
– Cắt tổn thương đa thùy (2013)
– Cắt thể trai (2013)
– Cắt thùy chẩm (2015)
– Cắt bán cầu chức năng “hemispherotomy” (2016)
– Ghi điện vỏ não “IntraOp ECoG” (2017)
Một số hình ảnh minh họa bất thường trên PET
5. Quy trình phẫu thuật
– Chuẩn bị bệnh nhân: bệnh nhân được ngừng thuốc chống động kinh trước phẫu thuật 2 ngày, vệ sinh cơ thể, các xét nghiệm cơ bản, kháng sinh dự phòng…
– Xác định chính xác vùng động kinh. Liên quan với vùng chức năng, các bó dẫn truyền và hệ thống mạch máu.
– Rạch da, mở xương, mở màng cứng (dựa vào hệ thống định vị Navigation)
– Làm điện não đồ bề mặt (hạ liều thuốc gây mê, để xuất hiện sóng động kinh). Hạn chế dùng manitol và thuốc lợi tiểu trong mổ.
– Cắt bỏ vùng sinh động kinh bằng dao điện lưỡng cực, dao siêu âm (CUSA) dưới kính hiển vi điện tử có kết nối hệ thống định vị. Xác định trước ranh giới, tránh tổn thương các mạch máu lớn, các đường dẫn truyền và các vùng chức năng.
– Làm lại điện não đồ bề mặt (xem hết sóng động kinh)
– Cầm máu kỹ diện cắt bằng dao điện lưỡng cực tần số nhỏ, keo sinh học, chất cầm máu (surgicell)
– Đặt dẫn lưu não thất và dẫn lưu áp lực ở hố mổ
– Khâu phục hồi màng cứng bằng chỉ Prolen 6/0
– Ghép xương bằng vít tự tiêu ( Invis Locks)
– Khâu da và tổ chức dưới da bằng chỉ Vicril 5/0.
– Duy trì thở máy tăng thông khí tại khoa hồi sức và cho BN tỉnh dần sau 24 giờ. Xét nghiệm lại công thức máu, điện giải đồ, khí máu …
– Sử dụng lại thuốc chống động kinh 48 giờ sau mổ với liều như trước phẫu thuật và giảm dần sau 2 tuần nếu không còn cơn giật
Phẫu thuật động kinh tại Bệnh viện Nhi Trung ương đạt kết quả tốt, ít tai biến cũng như biến chứng. Phẫu thuật là một lựa chọn có giá trị đối với trẻ em bị động kinh kháng thuốc, có kết quả tốt trong một số lượng đáng kể các trường hợp ( >70).
6. Làm việc nhóm đa chuyên khoa về động kinh kháng thuốc và phẫu thuật động kinh
– Thăm dò chuyên sâu trước phẫu thuật: Đặc điểm lâm sàng, điện não video, test thần kinh-tâm lý, chẩn đoán hình ảnh não chuyên sâu
– Hội chẩn toàn nhóm: bác sĩ nội thần kinh, ngoại thần kinh,chẩn đoán hình ảnh, chuyên gia điện não, chuyên gia tâm lí, giải phẫu bệnh.
– Phẫu thuật: Ngoại thần kinh, gây mê – hồi sức trong phẫu thuật
– Chăm sóc sau phẫu thuật: hồi sức, phục hồi chức năng…
– Theo dõi dài hạn sau phẫu thuật (≥6 tháng)
7. Hội chẩn, hợp tác quốc tế
11 chuyên gia, 5 nước:
– Ý: Prof. Lo Russo; Dr. Stefano Francione; Prof. Roberta Maria Cilio
– Úc: Dr. Simon Harvey
– Pháp: Prof. Olivier Delalande; Prof. Pierre Jallon
– Mỹ: Dr. Prakash Kotagal; Dr. Gowda; Dr. Bui Cuong ; Dr. Khan Jawad; COA Epilepsy team (Dr. Brandon Rocque, Prof. Pongkiat K, Mr. Donald T. King)
– Canada: Prof. Dang Khoa Nguyen, Director of Canadian League Against Epilepsy