Kháng thể kháng Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) – Bệnh tự miễn thần kinh

Bệnh liên quan đến kháng thể kháng MOG là một hội chứng bệnh tự miễn thuộc hệ thần kinh trung ương gây ra viêm não, viêm tủy sống và/ hoặc thần kinh thị giác. Bệnh có ảnh hưởng đến người lớn lẫn trẻ em tuy nhiên khá phổ biến ở trẻ em.

Bệnh liên quan đến kháng thể kháng MOG

Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) là một loại protein khu trú trên bề mặt của các tế bào thần kinh đệm được gọi là oligodendrocyte, phủ sóng khắp hệ thống thần kinh trung ương (bao gồm não, dây thần kinh thị giác và tủy sống). Chức năng cụ thể của protein MOG trong hệ thần kinh đến nay vẫn chưa được hiểu rõ, nhưng tế bào oligodendrocyte là một tế bào quan trọng trong hệ thần kinh sản xuất chức năng các bao myelin, một lớp phủ chất béo giúp cách ly các tế bào thần kinh, đảm bảo cho xung động thần kinh được dẫn truyền nguyên vẹn. Khi các bao này bị tổn thương, sẽ dẫn đến dây thần kinh bị tổn thương, bị thoái hóa, đứt gãy và dây thần kinh hoàn toàn bị mất chức năng.

Theo các nghiên cứu gần đây, nhiều trẻ em bị viêm không rõ nguyên nhân ở hệ thần kinh trung ương được phát hiện có kháng thể trong máu nhắm vào protein MOG. Kháng thể là một loại protein được tạo ra bởi các tế bào miễn dịch, rất quan trọng đối với phản ứng của hệ thống miễn dịch đối với các bệnh nhiễm trùng. Trong trường hợp này, các kháng thể đã nhầm lẫn protein MOG quen thuộc là “vật thể lạ” và tấn công dẫn đến phá hủy các bao myelin vô cùng quan trọng.

Phân loại bệnh liên quan đến kháng thể kháng MOG

Các kháng thể MOG đã được phát hiện ở trẻ em và người lớn bị viêm ở các bộ phận khác nhau của hệ thần kinh. Một số biểu hiện phổ biến liên quan đến kháng thể MOG bao gồm:

• Viêm dây thần kinh thị giác: viêm các dây thần kinh kết nối với mắt
• Viêm tủy cắt ngang: viêm tủy sống (đôi khi có thể giống với viêm tủy cấp tính)
• Viêm não tủy rải rác cấp tính (Acute Disseminated Encephalo Myelitis ADEM): Một rối loạn liên quan đến lú lẫn hoặc giảm mức độ tỉnh táo, với tình trạng viêm thường xảy ra ở các phần của não được gọi là chất trắng (là nơi chứa phần lớn myelin trong não)

Những dấu hiệu và triệu chứng của bệnh liên quan đến kháng thể kháng MOG

Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh liên quan đến kháng MOG sẽ dựa trên các phần cụ thể của hệ thần kinh bị ảnh hưởng bởi kháng thể. Trẻ em bị viêm não lan tỏa cấp tính ADEM hoặc viêm não tự miễn có thể bị lú lẫn, giảm mức độ tỉnh táo, co giật, thay đổi hành vi, tê, yếu hoặc đi lại khó khăn. Khi bị viêm dây thần kinh thị giác, trẻ sẽ bị thay đổi thị lực và đau nhức quanh mắt. Viêm tủy cắt ngang có thể gây ra những thay đổi về sức mạnh, cảm giác, đi lại và chức năng ruột / bàng quang.

Chẩn đoán bệnh liên quan đến kháng thể kháng MOG

Trẻ em có biểu hiện thiếu hụt thần kinh có triệu chứng liên quan đến kháng thể kháng MOG sẽ phải được kiểm tra sức khỏe tổng quát và thực hiện một loạt các xét nghiệm bao gồm chụp MRI não, tủy sống và dây thần kinh thị giác. Ngoài ra, chọc dò thắt lưng thường được thực hiện để lấy mẫu dịch não tủy. Xét nghiệm máu sẽ được thực hiện để tìm kháng thể chống MOG. Nếu kháng thể được tìm thấy trong máu, bác sĩ có thể xem xét kiểm tra lại kháng thể này trong tương lai để xem mức độ của kháng thể có thay đổi theo thời gian hay không.

Kết quả xét nghiệm kháng thể kháng MOG DƯƠNG TÍNH bằng kỹ thuật huỳnh quang gián tiếp trên huyết tương/ huyết thanh bệnh nhi

Trong khi một số trẻ có kháng thể MOG có thể chỉ bị một đợt, nhiều trẻ sẽ bị viêm tái phát tại các khu vực khác của hệ thần kinh. Ví dụ, nếu trẻ bị viêm dây thần kinh thị giác và được phát hiện có kháng thể MOG, trong tương lai chúng có thể bị viêm tủy sống. Nguy cơ tương đối của các biến cố tái phát trong tương lai ở trẻ em có các kháng thể này vẫn đang được xác định.

Điều trị bệnh liên quan đến kháng thể kháng MOG

Giai đoạn đầu của việc điều trị cho trẻ em mắc bệnh liên quan đến kháng MOG bao gồm việc giảm viêm trong hệ thần kinh. Để thực hiện điều này, các liệu pháp kháng viêm sẽ được áp dụng. Các liệu pháp thường được sử dụng bao gồm liều cao steroid, lọc huyết tương (PLEX) và / hoặcimmunoglobulin tĩnh mạch (IVIg).

• Steroid hoạt động bằng cách giảm số lượng tế bào viêm trong não. Thuốc có thể được sử dụng bằng đường tiêm tĩnh mạch hoặc đường uống. Hầu hết trẻ em không có tác dụng phụ nhưng một số trẻ có thể bị thay đổi tâm trạng, thay đổi cảm giác thèm ăn, khó ngủ hoặc cáu kỉnh.
• Lọc huyết tương PLEX là một liệu pháp tách và loại bỏ một phần huyết tương ra khỏi cơ thể, thông qua đó sẽ loại bỏ một số thành phần gây bệnh lý như kháng thể, phức hợp miễn dịch…Một buổi trị liệu sẽ mất khoảng 90 phút và thường được dung nạp tốt. Người bệnh thường sẽ trải qua năm đến bảy lần điều trị để hoàn thành một liệu trình lọc huyết tương.
• IVIg là tập hợp các kháng thể được thu thập từ huyết tương những người hiến máu khỏe mạnh và gộp lại với nhau. Khi được truyền vào người bệnh, các kháng thể được cho là nguyên nhân làm giảm hoặc ngăn chặn phản ứng miễn dịch bất thường của người bệnh. Cả trẻ em và người lớn đều có thể áp dụng liệu pháp IVIg.

Ở những trẻ xuất hiện các đợt viêm khác trong hệ thần kinh, có thể cần một liệu pháp để ức chế hệ thống miễn dịch và ngăn ngừa tình trạng viêm nặng. Vì bệnh liên quan đến kháng thể kháng MOG chỉ mới được công nhận trong vài năm gần đây, nên chưa có một phương pháp điều trị nào được thống nhất chung để kiểm soát tốt nhất tình trạng viêm liên quan đến căn bệnh này. Các loại thuốc thường được sử dụng bao gồm rituximab (nhắm vào các tế bào tạo ra kháng thể), IVIg (có thể được tiêm hàng tháng để ngăn ngừa viêm nhiễm), mycophenolate hoặc azathioprine (cả hai đều là thuốc được sử dụng để ngăn chặn việc thải ghép nội tạng và thường được sử dụng trong các bệnh rối loạn tự miễn dịch khác ).

Trong tương lai, khi các thử nghiệm lâm sàng đa dạng hơn sẽ xác định được phương pháp điều trị tốt nhất cho bệnh nhân có kháng thể kháng MOG và cung cấp cái nhìn sâu sắc về phương pháp điều trị nào sẽ giúp kiểm soát tốt nhất tình trạng viêm tái phát.

Việc chẩn đoán kháng thể kháng MOG bằng kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang từ mẫu máu và dịch não tủy đã được triển khai tại khoa Sinh học phân tử các bệnh truyền nhiễm – Bệnh viện Nhi Trung ương và đem lại hiệu quả trong điều trị bệnh lý thần kinh. Kỹ thuật này được Bệnh viện thực hiện từ tháng 10/2021 đến nay trên 55 bệnh nhân có chẩn đoán bệnh liên quan đến kháng thể kháng MOG và phát hiện được 7 trường hợp dương tính chiếm 12,7%. Việc chẩn đoán xác định kháng thể kháng MOG bằng kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang có độ nhạy và đặc hiệu cao sẽ giúp các bác sĩ lâm sàng định hướng sớm phác đồ điều trị cho người bệnh, nâng cao hiệu quả trong điều trị và chất lượng sống cho người bệnh, đặc biệt ở nhóm bệnh lý thần kinh trẻ em.

Tham khảo:

https://www.childrens.com/specialties-services/conditions/antibody-associated-disorder
Ray Wynford‑Thomas 1,2 · Anu Jacob 3 · Valentina Tomassini. Neurological update: MOG antibody disease.Journal of Neurology (2019) 266:1280–1286

PGS.TS Phùng Thị Bích Thủy
Khoa Sinh học phân tử các bệnh truyền nhiễm